루게릭병 초기 증상 원인 치료법, 스티븐 호킹의 병이라고 알려져 있다

스티븐 호킹이 걸렸던 병이라고 익히 알려진 루게릭병, 일년에 10만명 당 약 2명이 걸리며 우리나라에도 약 1500명이 루게릭병에 걸렸다고 알려져 있습니다. 루게릭병은 양키스의 전설적인 4번 타자 루 게릭은 '근육위축가쪽경화증' 이라는 병으로 더이상 야구를 할 수 없게 되는데 이게 훗날 '루게릭병'이라고 알려지게 된 것입니다. 그럼 이 루게릭병은 왜 생기며, 루게릭병 증상과 치료법까지 알아보도록 하겠습니다.

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1. 루게릭병이란?

루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 대퇴 겉질의 위 운동신경세포와 뇌줄기, 아래운동신경세포가 모두 점차적으로 사라지는 특징을 보이는 병입니다. 때문에 우리가 잘 알고 있는 스티븐 호킹도 휠체어에서 생활을 했죠.

루게릭병의 증상은 서서히 시작되는 사지의 위약과 위축으로 진행되면서 최종적으로 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르는 치명적인 질환입니다. 남성이 여성에 비해 발병률이 높고, 50대 후반부터 발병이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.

 

2. 루게릭병 원인

루게릭병의 원인은 정확히 밝혀진 바 없습니다. 다만 많은 가설들이 제기되고 있는데요. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이 중 20%의 가족에서 유전자 돌연변이가 확인되고 있기에 이것이 유전적 루게릭병을 유발할 수도 있다고 합니다.

 

 

그 외 유전적 영향이 아니라면 흥분세포독성에 의한 세포자멸사(세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상)가 중요하게 적용할 것이라고 추측하고 있습니다. 이러한 가설 말고도 바이러스, 환경적 독소 등등 많이 제기되고 있지만 직접적인 증거는 없습니다.

 

3. 루게릭병 초기 증상

처음에 말씀 드렸듯이 루게릭병 초기 증상은 사지의 위약 및 위축입니다. 그러다 최종적으로 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되죠. 특히 혀근육이 부분적으로 수축해 식사를 할 때 사레가 들리거나 기침을 하고, 흡인성 폐렴(음식물 등이 기도로 잘못 흡입되어 유발되는 폐렴) 등이 발생하기 쉽습니다. 호흡 장애도 있을 수 있으며, 인지기능 장애도 일부에서 동반된다고 알려져 있습니다.

 

4. 루게릭병 치료

루게릭병이 발견된지는 오랜 시간이 흘렀지만 아직 확실하게 효과가 입증된 치료 방법이 없습니다. 현재는 유일하게 인정받은 약물은 릴투텍 정은 생존기간을 수개월 정도 연장 시킬 수 있지만 근력을 회복하거나 삶의 질을 개선하는 데 큰 도움을 주진 못합니다. 실질적으로 루게릭병 치료 방법이 없다고 할 수 있습니다.

 

지금은 하늘의 별이 된 스티븐 호킹이 걸렸던 루게릭병에 대해서 알아봤습니다. 이런 병에 걸렸음에도 많은 학문적인 업적을 남기고 간 스티븐 호킹이 대단하다는 생각 뿐이네요. 루게릭병 증상과 원인 그 치료법까지..많은 도움이 되셨길 바라며, 다음에 더 유익한 정보로 돌아오겠습니다. 감사합니다.

 

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